Կողմնային ամիոտրոֆիկ սկլերոզ կամ Լուի Գերինգի հիվանդություն
Կողմնային ամիոտրոֆիկ սկլերոզը գլխուղեղի և ողնուղեղի նյարդային բջիջներն ախտահարող հիվանդություն է, որն առաջացնում է մկանների հարաճուն թուլություն և դրանց վերահսկողության կորուստ:
Այն հաճախ նաև անվանում են Լուի Գերինգի հիվանդություն (բեյսբոլիստ, ում մոտ ախտորոշվել է այս հիվանդությունը)։
ԿԱՍ-ն պատկանում է համանման ախտանիշներով հիվանդությունների մի խմբի, որը կոչվում է շարժիչ նեյրոնի հիվանդություն։ Որոշ դեպքերում այն կարող է ժառանգվել:
ԿԱՍ-ը հաճախ սկսվում է վերջույթներում մկանային թրթռոցով և թուլությամբ կամ խոսքի աղավաղումով: Ի վերջո հիվանդությունն ազդում է շարժման, խոսելու, սնվելու և շնչառության համար պատասխանատու մկանների վերահսկողության վրա: Մահացու ելքով այս հիվանդության որևէ բուժում գոյություն չունի, սակայն դեղերը կարող են օգնել ախտանիշների մեղմացմանը:
ԿԱՍ-ի հաճախականությունը կազմում է տարեկան 1-2 դեպք՝ 100 հազար բնակչի հաշվով: Հիվանդությունն ախտահարում է բոլոր տարիքի մարդկանց, ավելի հաճախ՝ տղամարդկանց, սակայն սովորաբար սկսվում է 60 տարեկանից:
ԿԱՍ-ի գանգատները և ախտանիշները խիստ տարբեր են՝ կախված նրանից, թե որ նյարդային բջիջներն (նեյրոններն) են ախտահարվել: Հիվանդությունն ավելի հաճախ ընթանում է հետևյալ ախտանիշների հարաճուն վատթարացմամբ՝
քայլելու կամ նորմալ առօրյա գործերն անելու դժվարություններ,
հաճախակի՝ սայթաքումներ և վայր ընկնելը,
ոտքերում, ոտնաթաթերում կամ սրունք-թաթային շրջանի թուլություն,
ձեռքերի թուլություն կամ նախկին ճարպկության կորուստ,
խոսքի աղավաղում (քթային երանգ) կամ կլման դժվարացում,
ձեռքերի, ուսագոտու և լեզվի մկանների կծկանքներ և թրթռում, ինչպես նաև ձգվածություն (սպաստիկություն) և հիպերռեֆլեքսիա,
ոչ տեղին լաց, ծիծաղ կամ հորանջոց,
կոգնիտիվ (ճանաչողական) և վարքաբանական փոփոխություններ:
ԿԱՍ-ը հաճախ սկսվում է ձեռքերից, ոտքերից կամ վերջույթներից, որից հետո տարածվում է դեպի մարմնի մյուս շրջաններ: Հիվանդության զարգացման և նյարդաբջիջների մահացմանը զուգահեռ մկանները դառնում են ավելի ու ավելի թույլ և հյուծված (ատրոֆիա): Հիվանդության ուշ շրջանում հարաճուն թուլությունը տարածվում է ծամիչ, կուլ տալու, խոսելու և շնչառական մկանների վրա:
ԿԱՍ-ն ընթանում է ուղեղի կեղևում, ուղեղացողունում (ուղեղաբուն) և ողնուղեղում կամային շարժումները կառավարող նեյրոնների դեգեներատիվ ախտահարմամբ և մահով:
ԿԱՍ-ի վերջնական պատճառը մինչ օրս մնում է չբացահայտված, թեև 5-10% դեպքերում ժառանգվում է ծնողներից:
ԿԱՍ-ի հաստատված ռիսկի գործոններից են՝
ժառանգականություն (5-10% դեպքերում՝ ընտանեկան ԿԱՍ, որոնց երեխաներն ունեն նույն հիվանդությունը ժառանգելու 50/50 շանս),
տարիք (ավելի հաճախ հանդիպում է 40-60 տարիքային խմբում),
սեռ (մինչև 65 տարեկանը քիչ ավելի տարածված է տղամարդկանց շրջանում),
գենետիկա։
ԿԱՍ-ի դրսևորմանը նպաստող միջավայրային գործոններից են՝
ծխախոտի օգտագործում,
թույների ազդեցություն (կապար և այլն):